Контрольная работа на тему Миоглобинемии и миоглобинурии. Клинико-диагностическое значение определения миоглобина. Гемоглобинопатии и гемоглобиноурии

Содержание


1. Миоглобинемии и миоглобинурии. Клинико-диагностическое значение определения миоглобина 3
2. Гемоглобинопатии и гемоглобиноурии 5
Список используемой литературы 12
1. Миоглобинемии и миоглобинурии. Клинико-диагностическое значение определения миоглобина

Миоглобинемия не про является без рабдомиолиза, однако рабдомиолиз не всегда сопровождается видимой миоглобинурией.
Миоглобинурия – появление миоглобина в моче. Миоглобин (Мв) пигментный белок мышечной клетки. Мв рассматривается как примитивный дыхательный пигмент, который выполняет в мышцах роль кратковременного резерва кислорода и является частью системы транспорта кислорода внутри клеток. Миоглобинурии предшествует миоглобинемия. Миоглобин выделяется в мочу когда его концентрация в крови достигает 20-25 мг% (9-12 мкмоль/л). Моча приобретает красный цвет, затем через 2-3 ч становится бурой, рН мочи резко кислая, выявляется протеинурия, может быть цилиндрурия.
Миоглобинурия бывает идиопатическая, пароксизмальная, паралитическая, травматическая, в том числе после электротравмы, укуса змеи, осы и т.п., вследствие ишемии мышечной ткани (инфаркт, тромбоз, эмболия), токсическая (отравление спиртом, химическими препаратами), при мышечной дистрофии, маршевая и др. Массивная миоглобинурия вызывает поражение почечных нефронов, что приводит к анурии и развитию острой почечной недостаточности.
Миоглобин и гемоглобин – наиболее родственные хромопротеины. По¬этому химические реакции на гемоглобин дают положительный результат и на миоглобин.
Критерии дифференциальной диагностики мио– и гемоглобинурий:
при гемоглобинуриях плазма окрашена, при миоглобинуриях – нет;
миоглобин в моче появляется быстрее, гемоглобин позднее;
миоглобин в моче быстро переходит в метмиогаобин и моча приобретает коричневато-бурую окраску; при гемоглобинурий моча долго остается вишневокрасного цвета (цвет «мясных помоев»);
при миоглобинурии в осадке мочи в первый день отсутствуют форменные элементы; при гемоглобинурии с первого дня в осадке мочи могут появиться гемосидерин, эритроциты, пигментные цилиндры;
при миоглобинурии в отличие от гемоглобинурий не обнаруживается гемосидерин.
Методы определения миоглобина
радиоиммунный,
иммуноферментный,
радиальной иммунодиффузии,
электрофорез с сульфатом аммония.
Миоглоби?н – кислород-связывающий белок скелетных мышц и мышцы сердца.
Миоглобин скелетных мышц и миоглобин миокарда (сердечной мышцы) слегка различны по аминокислотной последовательности. В практической медицине этот факт используется для определения диагноза инфаркта миокарда по появлению специфического «сердечного» изотипа миоглобина (равно как и «сердечных» изотипов некоторых мышечных ферментов) в крови [6, с. 132].
В нормальных условиях, в отсутствие повреждения или воспаления мышечной ткани, миоглобин в кровь не попадает.
Подобно гемоглобину, миоглобин высокотоксичен при его нахождении в свободном состоянии в плазме крови: крупные молекулы миоглобина могут закупоривать канальцы почек и приводить к их некрозу; конкурируя с гемоглобином эритроцитов за связывание с кислородом в лёгких и не выполняя функцию отдавания кислорода тканям, свободный миоглобин ухудшает кислородное снабжение тканей и приводит к развитию тканевой гипоксии.
Самоотравление организма свободным миоглобином и как следствие острая почечная недостаточность и тканевая гипоксия – одна из главных причин смерти при синдроме длительного сдавливания (крэш-синдром), встречающемся при тяжелых травмах со сдавлением или размозжением значительных количеств мышечной ткани.
Миоглобин – железосодержащий белок мышечных клеток. В своем роде – это аналог гемоглобина эритроцитов крови. Миоглобин отвечает за транспорт кислорода в скелетных мышцах и в мышце сердца. При повреждении миокарда и скелетных мышц легко и быстро попадает в кровь и затем быстро удаляется почками.
Повышение уровня белка в крови наблюдается уже через 2-3 часа после появления боли при инфаркте миокарда (ИМ) и сохраняется до 2-х суток. Уровень миоглобина повышается самым первым из всех маркеров ИМ, концентрация его в крови может повышаться в 4-10 раз и более, степень повышения зависит от площади поражения миокарда. К онцентрация этого белка достигает патологического уровня за 3-6 часов до повышения концентрации креатинкиназы. Пик концентрации миоглобина приходится на промежуток времени от 6 до 9 часов, в то время как концентрация других маркеров инфаркта миокарда достигает максимума спустя 12-19 часов. Нормализация показателя происходит довольно быстро (как правило, за 24 часа) – это самый «короткоживущий» маркер ИМ. Но в этом и заключается его уникальная диагностическая ценность. Если уровень миоглобина остается повышенным после острого приступа ИМ – это свидетельство развития осложнений (расширение зоны инфаркта). Повторные повышения уровня миоглобина в крови на фоне уже начавшейся нормализации говорит об образовании новых некротических очагов. Таким образом, миоглобин – единственный из биохимических и самый ранний из всех маркер повторного инфаркта миокарда. Становится ясно, что, как и в случае с другими маркерами, очень важно наблюдать за динамикой изменения концентрации миоглобина в крови (для этого подходит только количественное определение!). После постановки диагноза «острый ИМ», необходимо продолжать измерения уровня миоглобина в крови как минимум в течение 5 дней. С другой стороны, миоглобин является хорошим маркером при получении отрицательных результатов, поскольку любые подозрения на инфаркт миокарда могут быть отклонены после получения двух последовательных отрицательных результатов определения миоглобина.
Важное значение имеет определение концентрации миоглобина у больных с синдромом длительного сдавления, при обширных травмах мышц, наиболее частым осложнением которых является острая почечная недостаточность. Уровень миоглобина в крови увеличивается при тяжелом электрошоке, термических ожогах, повреждении скелетных мышц, артериальной окклюзии с ишемией мышечной массы.
Особое место занимает наблюдение уровня миоглобина у спортсменов, для оценки тренированности мышц [6, с. 133].
Обнаружение миоглобина. Принцип пробы основан на способности миоглобина образовывать с сульфатом аммония красно-коричневые соединения. В 5 мл мочи растворяют 2,8 г кристаллического сульфата аммония и фильтруют. Развитие красно – коричневорй окраски в фильтрате указывает на наличие в моче миоглобина. Отсутствие изменения цвета фильтрата свидетельствует о присутствии гемоглобина, 80% которого осаждается реактивом. Проба информативна при высокой концентрации миоглобина в моче.
2. Гемоглобинопатии и гемоглобиноурии

Гемоглобинопатия – наследственное или врождённое изменение или нарушение структуры белка гемоглобина, обычно приводящее к клинически ил